हीमोफीलिया: Difference between revisions

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हीमोफीलिया आमतौर पर एक वंशानुगत रक्तस्राव विकार है जिसमें रक्त ठीक से नहीं जमता है। इससे सहज रक्तस्राव के साथ-साथ चोट या सर्जरी के बाद रक्तस्राव भी हो सकता है। रक्त में कई प्रोटीन होते हैं जिन्हें क्लॉटिंग कारक कहा जाता है जो रक्तस्राव को रोकने में मदद कर सकते हैं।
[[File:Hemophilia 02.gif|thumb|हीमोफीलिया वंशानुक्रम]]
हीमोफीलिया एक दुर्लभ स्थिति है जो [[रक्त]] के थक्के जमने की क्षमता को प्रभावित करती है। हीमोफीलिया एक [[वंशानुगत लक्षण|वंशानुगत]] रक्तस्राव विकार है, जिसका अर्थ है कि यह जन्म देने वाले माता-पिता से उनके बच्चों में पारित हो सकता है। जिन लोगों को यह होता है उनमें से अधिकांश पुरुष होते हैं।
 
=== प्रकार ===
 
==== हीमोफीलिया ए ====
यह उन लोगों में सबसे आम प्रकार का हीमोफीलिया है जिनमें पर्याप्त क्लॉटिंग फैक्टर 8 (फैक्टर VIII) नहीं होता है और यह लंबे समय तक और अत्यधिक रक्तस्राव के रूप में या तो अनायास या आघात के कारण प्रकट होता है।
 
==== हीमोफीलिया बी ====
यह तब होता है जब पीड़ित व्यक्ति में पर्याप्त क्लॉटिंग फैक्टर 9 (फैक्टर IX) नहीं होता है। रक्त में मौजूद फैक्टर IX की मात्रा और उसकी गतिविधि के आधार पर लक्षण हल्के से लेकर गंभीर तक होते हैं।
 
==== हीमोफिलिया सी ====
हीमोफिलिया सी को फैक्टर 11 (फैक्टर XI) की कमी के रूप में भी जाना जाता है जो बहुत दुर्लभ है। हीमोफिलिया सी वंशानुक्रम ऑटोसोमल रिसेसिव है, क्योंकि विकार से जुड़ा एफ11 जीन गैर-लिंग निर्धारण गुणसूत्र पर स्थित होता है।
 
== लक्षण ==
मुख्य लक्षण रक्तस्राव है जो रुकता नहीं है या आसानी से जमता नहीं है।
 
अन्य लक्षणों में नाक से खून बहना शामिल है जिसे रुकने में काफी समय लगता है; घावों से रक्तस्राव जो लंबे समय तक रहता है; मसूड़ों से खून आना।
 
हीमोफीलिया के मुख्य लक्षण आसानी से चोट लगना, बड़े घाव होना हैं।
 
व्यक्ति को सर्जरी या मासिक धर्म के दौरान सामान्य से अधिक रक्तस्राव हो सकता है।
 
जोड़ों में दर्द, सूजन या जकड़न।
 
[[मूत्रमार्ग|मूत्र]] या मल में रक्त आना।
 
==== वंशानुक्रम ====
रोग का वंशानुक्रम X गुणसूत्र पर स्थित दोषपूर्ण [[जीन]] के कारण होता है। चूँकि महिलाओं को एक X [[गुणसूत्र]] माता से और एक X गुणसूत्र पिता से विरासत में मिलता है। पुरुषों को माँ से एक X गुणसूत्र और पिता से एक Y गुणसूत्र विरासत में मिलता है, इसलिए हीमोफीलिया लगभग हमेशा लड़कों में होता है और माँ के किसी एक जीन के माध्यम से माँ से बेटे में स्थानांतरित हो जाता है। दोषपूर्ण जीन वाली अधिकांश महिलाएं वाहक होती हैं जिनमें हीमोफिलिया के कोई संकेत या लक्षण नहीं होते हैं। कुछ वाहकों में रक्तस्राव के लक्षण हो सकते हैं जब उनके थक्के जमने के कारक मामूली रूप से कम हो जाते हैं।
 
== अभ्यास प्रश्न ==
 
* हीमोफीलिया बी बनाम हीमोफीलिया ए क्या है?
* हीमोफीलिया के लक्षण क्या हैं?
* हीमोफीलिया के प्रकार क्या हैं?

Latest revision as of 13:51, 16 May 2024

हीमोफीलिया वंशानुक्रम

हीमोफीलिया एक दुर्लभ स्थिति है जो रक्त के थक्के जमने की क्षमता को प्रभावित करती है। हीमोफीलिया एक वंशानुगत रक्तस्राव विकार है, जिसका अर्थ है कि यह जन्म देने वाले माता-पिता से उनके बच्चों में पारित हो सकता है। जिन लोगों को यह होता है उनमें से अधिकांश पुरुष होते हैं।

प्रकार

हीमोफीलिया ए

यह उन लोगों में सबसे आम प्रकार का हीमोफीलिया है जिनमें पर्याप्त क्लॉटिंग फैक्टर 8 (फैक्टर VIII) नहीं होता है और यह लंबे समय तक और अत्यधिक रक्तस्राव के रूप में या तो अनायास या आघात के कारण प्रकट होता है।

हीमोफीलिया बी

यह तब होता है जब पीड़ित व्यक्ति में पर्याप्त क्लॉटिंग फैक्टर 9 (फैक्टर IX) नहीं होता है। रक्त में मौजूद फैक्टर IX की मात्रा और उसकी गतिविधि के आधार पर लक्षण हल्के से लेकर गंभीर तक होते हैं।

हीमोफिलिया सी

हीमोफिलिया सी को फैक्टर 11 (फैक्टर XI) की कमी के रूप में भी जाना जाता है जो बहुत दुर्लभ है। हीमोफिलिया सी वंशानुक्रम ऑटोसोमल रिसेसिव है, क्योंकि विकार से जुड़ा एफ11 जीन गैर-लिंग निर्धारण गुणसूत्र पर स्थित होता है।

लक्षण

मुख्य लक्षण रक्तस्राव है जो रुकता नहीं है या आसानी से जमता नहीं है।

अन्य लक्षणों में नाक से खून बहना शामिल है जिसे रुकने में काफी समय लगता है; घावों से रक्तस्राव जो लंबे समय तक रहता है; मसूड़ों से खून आना।

हीमोफीलिया के मुख्य लक्षण आसानी से चोट लगना, बड़े घाव होना हैं।

व्यक्ति को सर्जरी या मासिक धर्म के दौरान सामान्य से अधिक रक्तस्राव हो सकता है।

जोड़ों में दर्द, सूजन या जकड़न।

मूत्र या मल में रक्त आना।

वंशानुक्रम

रोग का वंशानुक्रम X गुणसूत्र पर स्थित दोषपूर्ण जीन के कारण होता है। चूँकि महिलाओं को एक X गुणसूत्र माता से और एक X गुणसूत्र पिता से विरासत में मिलता है। पुरुषों को माँ से एक X गुणसूत्र और पिता से एक Y गुणसूत्र विरासत में मिलता है, इसलिए हीमोफीलिया लगभग हमेशा लड़कों में होता है और माँ के किसी एक जीन के माध्यम से माँ से बेटे में स्थानांतरित हो जाता है। दोषपूर्ण जीन वाली अधिकांश महिलाएं वाहक होती हैं जिनमें हीमोफिलिया के कोई संकेत या लक्षण नहीं होते हैं। कुछ वाहकों में रक्तस्राव के लक्षण हो सकते हैं जब उनके थक्के जमने के कारक मामूली रूप से कम हो जाते हैं।

अभ्यास प्रश्न

  • हीमोफीलिया बी बनाम हीमोफीलिया ए क्या है?
  • हीमोफीलिया के लक्षण क्या हैं?
  • हीमोफीलिया के प्रकार क्या हैं?