प्रिऑन

प्रिऑन संक्रामक प्रोटीन हैं जो लंबे समय से हमारे कुछ बुनियादी जीवविज्ञान विचारों को चुनौती देते रहे हैं। वे अन्य संक्रामक जीवों की तरह व्यवहार करते हैं, फिर भी उनमें जीवों की सबसे बुनियादी विशेषताओं का अभाव है। विशेष रूप से, उनमें किसी आनुवंशिक सामग्री, यानी डीएनए और आरएनए की कमी होती है।

प्रिऑन क्या हैं?

प्रिऑन शब्द का अर्थ प्रोटीनयुक्त संक्रामक कण है। प्रिऑन संक्रामक एजेंट हैं जो स्तनधारियों में कई न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों के लिए जिम्मेदार हैं, जैसे क्रुट्ज़फेल्ट जैकब रोग। ऐसा मस्तिष्क में प्रोटीन की असामान्य तह के कारण होता है।

यह इस परिकल्पना को संदर्भित करता है कि रोग पैदा करने वाले संक्रामक एजेंटों में केवल प्रोटीन होते हैं। इसमें बताया गया कि संक्रामक एजेंट पराबैंगनी विकिरण के प्रति प्रतिरोधी क्यों हैं। वे न्यूक्लिक एसिड को तोड़ सकते हैं, लेकिन प्रोटीन को विकृत करने वाले पदार्थों के प्रति ग्रहणशील होते हैं।

प्रिऑन की संरचना

प्रिऑन पूरे शरीर में पाए जाते हैं लेकिन जो बीमारियों का कारण बनते हैं वे संरचनात्मक रूप से भिन्न होते हैं। उनमें से कुछ प्रोटीज़ के प्रति प्रतिरोधी भी हैं। प्रिऑन के दो समरूप हैं:

1.पीआरपीसी

ये प्रिऑन प्रोटीन कोशिका झिल्ली पर पाए जाते हैं और कोशिका सिग्नलिंग और कोशिका आसंजन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। इसके कार्यों की खोज के लिए और अधिक शोध किया जा रहा है।

2.पीआरपीएससी

यह रोग पैदा करने वाला प्रिऑन है और प्रोटीज के प्रति प्रतिरोधी है। यह पीआरपीसी की पुष्टि को प्रभावित करता है और इसे बदलता है। ऐसा माना जाता है कि उनके पास अल्फा हेलिक्स की तुलना में अधिक बीटा शीट हैं।

यह अत्यधिक संरचित अमाइलॉइड फाइबर भी बनाता है। अन्य मुक्त प्रोटीन भी इन तंतुओं के सिरे से जुड़ जाते हैं। समान अमीनो एसिड वाले समान प्रिओन ही बंध सकते हैं। हालाँकि, क्रॉस-प्रजाति बंधन भी संभव है, लेकिन यह बहुत दुर्लभ है।

प्रिऑन संक्रमण क्या है?

प्रिऑन संक्रमण या ट्रांसमिसिबल स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथिस (टीएसई) असामान्य प्रगतिशील न्यूरोडीजेनेरेटिव विकारों का एक परिवार है। इसका असर इंसानों और जानवरों दोनों के दिमाग पर पड़ता है। इसके अतिरिक्त, प्रिऑन टीएसई के प्रेरक एजेंट हैं।

विशेष रूप से, प्रोटीन की इस असामान्य तह के परिणामस्वरूप मस्तिष्क क्षति हो सकती है, और यह बीमारी सामान्यतः घातक होती है।

प्रिऑन रोगों के प्रकार

प्रिऑन रोग तीन प्रकार के हो सकते हैं- अर्जित, छिटपुट या आनुवंशिक।

1.अर्जित प्रिऑन रोग

अधिग्रहीत प्रिऑन रोग तब होते हैं जब कोई व्यक्ति संक्रामक प्रोटीन के संपर्क में आता है। हालांकि ये डरावने होते हैं लेकिन ये प्रिअन कम ही लोगों की पकड़ में आते हैं। उदाहरण के लिए, कुरु रोगों में, प्रिओन नरभक्षण द्वारा लोगों में संचारित हुआ। इसका मुख्य स्रोत न्यू गिनी पिग था।

2.आनुवंशिक प्रिऑन रोग

पारिवारिक प्रिऑन रोग आनुवंशिक संचरण के परिणामस्वरूप होते हैं। हालाँकि, यह आवश्यक नहीं है कि यह पूर्वजों से विरासत में मिला हो। यह कुछ डीएनए में उत्परिवर्तन के कारण हो सकता है।

3.छिटपुट प्रिऑन रोग

ऐसा माना जाता है कि प्रिऑन रोग भी छिटपुट होते हैं। इसका मतलब यह है कि इसके कारण की पुष्टि नहीं हुई है. प्रिऑन रोग का यह रूप आज तक सबसे सामान्य है।

प्रिऑन रोग के कारण

प्रिऑन रोग के पीछे कारण हैं -

• प्रिऑन रोग आनुवंशिक हो सकता है। इस बीमारी के पारिवारिक इतिहास वाले व्यक्तियों में उत्परिवर्तन विकसित होने का खतरा होता है।
• वृद्ध वयस्क छिटपुट प्रिऑन रोग से पीड़ित हैं।
• इसके अलावा, परिवर्तित प्रिऑन संरचना वाले दूषित पशु उत्पादों का सेवन करने से यह रोग फैल सकता है।
• अंतिम लेकिन महत्वपूर्ण बात यह है कि दूषित चिकित्सा उपकरणों का उपयोग इसके फैलने का एक प्रमुख कारण है। विशेष रूप से, ड्यूरा मेटर ग्राफ्ट या संक्रमित ऊतक के साथ कॉर्निया प्रत्यारोपण जैसी चिकित्सा प्रक्रिया भी इसे प्रसारित कर सकती है।

प्रिऑन रोग के लक्षण

प्रिऑन रोग की ऊष्मायन अवधि लंबी होती है, अक्सर वर्षों तक। हालाँकि, जब लक्षण विकसित होते हैं, तो वे उत्तरोत्तर और कभी-कभी तेजी से बिगड़ते हैं। इस बीमारी के कुछ सामान्य लक्षण हैं -

• व्यक्तित्व में परिवर्तन से उद्वेग, अवसाद आदि का आगमन होता है।
• तेजी से विकसित हो रहा मनोभ्रंश
• भटकाव
• अनियंत्रित मांसपेशी ऐंठन
• अनिद्रा
• समन्वय खोना
• दु: स्वप्न
• थकान
• बोलने में कठिनाई
• अंधापन

अभ्यास प्रश्न:

1. प्रिऑन क्या है?
2. प्रिऑन संक्रमण क्या है?
3. प्रिऑन संरचना लिखें।
4. प्रिओन रोगों के प्रकार लिखिए।