हीमोग्लोबिन: Difference between revisions

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Latest revision as of 10:28, 11 June 2024

हीमोग्लोबिन (Hb) लाल रक्त कोशिकाओं में पाया जाने वाला एक प्रोटीन है जो आपके शरीर में ऑक्सीजन पहुंचाता है और रक्त को लाल रंग देता है। हीमोग्लोबिन का स्तर हर व्यक्ति में अलग-अलग होता है। पुरुषों में सामान्यतः महिलाओं की तुलना में इसका स्तर अधिक होता है।

हीमोग्लोबिन का मतलब

हीमोग्लोबिन (Hb) लाल रक्त कोशिकाओं (आरबीसी) में उपस्थित एक प्रकार का गोलाकार प्रोटीन है, जो रक्त के माध्यम से हमारे शरीर में ऑक्सीजन पहुंचाता है। यह एक टेट्रामेरिक प्रोटीन है और इसमें प्रत्येक सबयूनिट से जुड़ा हीम प्रोस्थेटिक समूह होता है। यह एक श्वसन वर्णक है और फेफड़ों से शरीर के विभिन्न भागों तक ऑक्सीहीमोग्लोबिन के रूप में ऑक्सीजन पहुंचाने में मदद करता है। कार्बन डाइऑक्साइड की कुछ मात्रा हीमोग्लोबिन के माध्यम से कार्बामिनोहीमोग्लोबिन के रूप में वापस भी ले जाया जाता है।

हीमोग्लोबिन का मानक संक्षिप्त नाम "Hb" है।

अन्य ऑक्सीजन बाइंडिंग प्रोटीन मांसपेशियों में मायोग्लोबिन, आर्थ्रोपोड्स और मोलस्क में हीमोसायनिन, फलियां में लेगहीमोग्लोबिन आदि हैं। मनुष्यों में उपस्थित हीमोग्लोबिन ए को Hb_A1, Hb_A2 और Hb_B जीन द्वारा कोडित किया जाता है। Hb की पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं में अमीनो अम्ल का क्रम विभिन्न प्रजातियों में भिन्न होता है।

हीमोग्लोबिन

हीम जो हीमोग्लोबिन या मायोग्लोबिन से जुड़ा होता है उसे हीम समूह कहा जाता है। अलग हीम को हीम अणु कहा जाता है। Hb का हीम भाग माइटोकॉन्ड्रिया और अपरिपक्व आरबीसी के साइटोप्लाज्म में संश्लेषित होता है। हीम समूह में केंद्र में 4 नाइट्रोजन परमाणुओं के परिसर के साथ एक लौह परमाणु सम्मिलित होता है।

ग्लोबिन प्रोटीन का संश्लेषण राइबोसोम द्वारा साइटोप्लाज्म में होता है। परिपक्व स्तनधारी RBC में केंद्रक खोने के बाद भी, अवशिष्ट आरआरएनए Hb को संश्लेषित करना जारी रखता है जब तक कि रेटिकुलोसाइट्स वाहिका में प्रवेश नहीं कर जाते।

हीमोग्लोबिन सामान्य श्रेणी

हीमोग्लोबिन का स्तर रक्त के g/dL में मापा जाता है। एक स्वस्थ व्यक्ति में, स्तर 12 से 20 ग्राम/डीएल तक होता है। सामान्यतः पुरुषों में Hb का स्तर महिलाओं की तुलना में अधिक होता है। पुरुषों में सामान्य स्तर 13.5 से 17.5 ग्राम/डीएल और महिलाओं में 12 से 15.5 ग्राम/डीएल है।

आइए हीमोग्लोबिन की संरचना और कार्य के बारे में विस्तार से जानें।

हीमोग्लोबिन कैसे बनता है

हीमोग्लोबिन का संश्लेषण प्रोएरिथ्रोब्लास्ट में शुरू होता है और आरबीसी के रेटिकुलोसाइट चरण में आगे बढ़ता है। इसलिए, जब रेटिकुलोसाइट्स रक्तप्रवाह में प्रवेश करने के लिए अस्थि मज्जा से बाहर निकलते हैं, तो यह कुछ और समय तक हीमोग्लोबिन की ट्रेस मात्रा बनाते रहते हैं जब तक कि वे परिपक्व एरिथ्रोसाइट्स में नहीं बदल जाते। आयरन हीमोग्लोबिन का एक प्रमुख घटक है।

हीमोग्लोबिन निर्माण के सरल चरण:

क्रेब्स चयापचय चक्र में बनने वाले succinylCoA को ग्लाइसिन के साथ बांधने से पायरोल अणु का निर्माण होता है
प्रोटोपोर्फिरिन IX के निर्माण के लिए 4 पाइरोल्स एक साथ आते हैं। बदले में यह लोहे के साथ मिलकर हीम अणु का निर्माण करता है
प्रत्येक हीम अणु एक लंबी पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला के साथ जुड़कर हीमोग्लोबिन की एक उप-इकाई बनाता है जिसे हीमोग्लोबिन श्रृंखला कहा जाता है।
इनमें से चार शृंखलाएँ एक साथ शिथिल रूप से जुड़कर संपूर्ण हीमोग्लोबिन अणु बनाती हैं

पॉलीपेप्टाइड भाग के अमीनो अम्ल की संरचना के आधार पर, सबयूनिट हीमोग्लोबिन श्रृंखलाओं में कुछ भिन्नताएं होती हैं। विभिन्न प्रकार की श्रृंखलाएँ अल्फा, बीटा, गामा और डेल्टा श्रृंखलाएँ हैं।

हीमोग्लोबिन कार्य

Hb का मुख्य कार्य विभिन्न ऊतकों तक ऑक्सीजन पहुंचाना है। Hb से ऑक्सीजन का बंधन सहकारी बंधन है। फेफड़ों और ऊतकों में Hb से ऑक्सीजन का बंधन और रिलीज क्रमशः कम ऑक्सीजन आत्मीयता T अवस्था (तनाव) और उच्च ऑक्सीजन आत्मीयता अवस्था (आराम) के बीच संक्रमण के कारण होता है।

ऑक्सीजन का परिवहन

Hb से ऑक्सीजन की आत्मीयता Hb, 2,3 बीपीजी (2,3-बिस्फोस्फोग्लिसरिक अम्ल) से प्रभावित होती है। ऊतकों में उपस्थित कम Hb, उच्च बीपीजी और CO₂ टी-अवस्था को बढ़ावा देते हैं और ऑक्सीजन जारी होती है, जबकि उच्च Hb, कम CO₂ और बीपीजी सांद्रता के कारण एल्वियोली में आर-अवस्था को बढ़ावा मिलता है, जिससे ऑक्सीजन Hb से बंध जाती है।

कार्बन डाइऑक्साइड का परिवहन

लगभग 20-25% CO₂ को कार्बामिनोहीमोग्लोबिन के रूप में हीमोग्लोबिन में ले जाया जाता है। ऊतकों में जहां pCO₂ अधिक है और pO₂ कम है, वहां कार्बन डाइऑक्साइड का बंधन अनुकूल होता है और एल्वियोली में उच्च pO₂ और कम pCO₂ के कारण कार्बामिनोहीमोग्लोबिन का पृथक्करण होता है। शेष CO₂ को बाइकार्बोनेट के रूप में ले जाया जाता है, जिसे कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ नामक एंजाइम द्वारा सुगम बनाया जाता है।

रक्त में हीमोग्लोबिन का महत्व

हीमोग्लोबिन पूरे रक्त में कार्बन डाइऑक्साइड और ऑक्सीजन ले जाने का महत्वपूर्ण कार्य करता है। इसे RBCs द्वारा ले जाया जाता है। ऐसी स्थिति में जब हीमोग्लोबिन काफी कम हो जाता है, तो व्यक्ति शरीर की अन्य कोशिकाओं को जीवित रहने के लिए आवश्यक ऑक्सीजन की आपूर्ति करने में असमर्थ हो सकता है। यदि हीमोग्लोबिन परीक्षण के परिणाम से पता चलता है कि हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य से कम है, तो यह इंगित करता है कि किसी की RBC गिनती कम हो सकती है।

यह भी कहा जाता है कि यह अणु नियामक अणु नाइट्रिक ऑक्साइड ले जाता है जो ग्लोबिन प्रोटीन में थियोल समूह से जुड़ा होता है और साथ ही उन्हें ऑक्सीजन के रूप में जारी करता है। मांसपेशियों की कोशिकाओं में, मायोग्लोबिन ऑक्सीजन का परिवहन और विमोचन करता है।

संक्षेप में, हीमोग्लोबिन एक आवश्यक वर्णक है, जो ऑक्सीजन परिवहन और शरीर के सामान्य कार्यों को पूरा करने के लिए आवश्यक है।

हीमोग्लोबिन से संबंधित रोग

हीमोग्लोबिन की कमी के कई कारण हो सकते हैं। हीमोग्लोबिन की कमी से रक्त की ऑक्सीजन ले जाने की क्षमता कम हो जाती है। यह पोषण की कमी, कैंसर, किडनी की विफलता या किसी आनुवंशिक दोष के कारण हो सकता है।

सामान्य से अधिक हीमोग्लोबिन स्तर विभिन्न हृदय और फुफ्फुसीय रोगों से जुड़ा होता है।

सिकल सेल एनीमिया - यह हीमोग्लोबिन जीन में दोष के कारण होता है। 𝞫 ग्लोबिन श्रृंखला में एक एकल न्यूक्लियोटाइड या बिंदु उत्परिवर्तन होता है। 'जीएजी' 'जीटीजी' में परिवर्तित हो जाता है जिससे छठे स्थान पर वेलिन द्वारा ग्लूटामिक अम्ल का प्रतिस्थापन हो जाता है।

थैलेसीमिया - यह हीमोग्लोबिन के कम उत्पादन के कारण होता है। थैलेसीमिया दो प्रकार के होते हैं, 𝜶-थैलेसीमिया और 𝞫-थैलेसीमिया। यह दोषपूर्ण जीन के कारण भी होता है और गंभीरता इस बात पर निर्भर करती है कि कितने जीन गायब या दोषपूर्ण हैं।

हीमोग्लोबिन स्तर का उपयोग सामान्यतः निदान उपकरण के रूप में किया जाता है। Hbए1सी स्तर, यानी ग्लाइकोसिलेटेड Hb या चीनी से जुड़ा Hb एक मधुमेह रोगी के रक्त में औसत ग्लूकोज स्तर के लिए एक मार्कर है।

अभ्यास

1. हीमोग्लोबिन को परिभाषित करें।

2. हीमोग्लोबिन के कार्य लिखिए।

3.हीमोग्लोबिन कैसे बनता है?

4.हीमोग्लोबिन से संबंधित रोग लिखें।

5.हीमोग्लोबिन का महत्व लिखिए।

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+हीमोग्लोबिन (Hb) लाल रक्त कोशिकाओं में पाया जाने वाला एक प्रोटीन है जो आपके शरीर में ऑक्सीजन पहुंचाता है और [[रक्त]] को लाल रंग देता है। हीमोग्लोबिन का स्तर हर व्यक्ति में अलग-अलग होता है। पुरुषों में सामान्यतः महिलाओं की तुलना में इसका स्तर अधिक होता है।
+== हीमोग्लोबिन का मतलब ==
+हीमोग्लोबिन (Hb) लाल [[रक्त]] कोशिकाओं (आरबीसी) में उपस्थित एक प्रकार का [[गोलाकार प्रोटीन]] है, जो रक्त के माध्यम से हमारे शरीर में ऑक्सीजन पहुंचाता है। यह एक टेट्रामेरिक प्रोटीन है और इसमें प्रत्येक सबयूनिट से जुड़ा हीम प्रोस्थेटिक समूह होता है। यह एक [[श्वसन]] वर्णक है और फेफड़ों से शरीर के विभिन्न भागों तक ऑक्सीहीमोग्लोबिन के रूप में ऑक्सीजन पहुंचाने में मदद करता है। [[कार्बन डाइऑक्साइड]] की कुछ मात्रा हीमोग्लोबिन के माध्यम से कार्बामिनोहीमोग्लोबिन के रूप में वापस भी ले जाया जाता है।
+हीमोग्लोबिन का मानक संक्षिप्त नाम "Hb" है।
+अन्य ऑक्सीजन बाइंडिंग प्रोटीन मांसपेशियों में मायोग्लोबिन, आर्थ्रोपोड्स और मोलस्क में हीमोसायनिन, फलियां में लेगहीमोग्लोबिन आदि हैं। मनुष्यों में उपस्थित हीमोग्लोबिन ए को Hb<sub>A1</sub>, Hb<sub>A2</sub> और Hb<sub>B</sub> जीन द्वारा कोडित किया जाता है। Hb की पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं में अमीनो अम्ल का क्रम विभिन्न प्रजातियों में भिन्न होता है।
+[[File:Hemoglobin.gif|thumb|हीमोग्लोबिन ]]
+हीम जो हीमोग्लोबिन या मायोग्लोबिन से जुड़ा होता है उसे हीम समूह कहा जाता है। अलग हीम को हीम अणु कहा जाता है। Hb का हीम भाग माइटोकॉन्ड्रिया और अपरिपक्व आरबीसी के साइटोप्लाज्म में संश्लेषित होता है। हीम समूह में केंद्र में 4 नाइट्रोजन परमाणुओं के परिसर के साथ एक लौह [[परमाणु]] सम्मिलित होता है।
+ग्लोबिन प्रोटीन का संश्लेषण राइबोसोम द्वारा साइटोप्लाज्म में होता है। परिपक्व स्तनधारी RBC में केंद्रक खोने के बाद भी, अवशिष्ट आरआरएनए Hb को संश्लेषित करना जारी रखता है जब तक कि रेटिकुलोसाइट्स वाहिका में प्रवेश नहीं कर जाते।
+== हीमोग्लोबिन सामान्य श्रेणी ==
+हीमोग्लोबिन का स्तर रक्त के g/dL में मापा जाता है। एक स्वस्थ व्यक्ति में, स्तर 12 से 20 ग्राम/डीएल तक होता है। सामान्यतः पुरुषों में Hb का स्तर महिलाओं की तुलना में अधिक होता है। पुरुषों में सामान्य स्तर 13.5 से 17.5 ग्राम/डीएल और महिलाओं में 12 से 15.5 ग्राम/डीएल है।
+आइए हीमोग्लोबिन की संरचना और कार्य के बारे में विस्तार से जानें।
+== हीमोग्लोबिन कैसे बनता है ==
+हीमोग्लोबिन का संश्लेषण प्रोएरिथ्रोब्लास्ट में शुरू होता है और आरबीसी के रेटिकुलोसाइट चरण में आगे बढ़ता है। इसलिए, जब रेटिकुलोसाइट्स रक्तप्रवाह में प्रवेश करने के लिए अस्थि मज्जा से बाहर निकलते हैं, तो यह कुछ और समय तक हीमोग्लोबिन की ट्रेस मात्रा बनाते रहते हैं जब तक कि वे परिपक्व एरिथ्रोसाइट्स में नहीं बदल जाते। आयरन हीमोग्लोबिन का एक प्रमुख घटक है।
+'''हीमोग्लोबिन निर्माण के सरल चरण:'''
+* क्रेब्स चयापचय चक्र में बनने वाले succinylCoA को ग्लाइसिन के साथ बांधने से पायरोल अणु का निर्माण होता है
+* प्रोटोपोर्फिरिन IX के निर्माण के लिए 4 पाइरोल्स एक साथ आते हैं। बदले में यह लोहे के साथ मिलकर हीम अणु का निर्माण करता है
+* प्रत्येक हीम अणु एक लंबी पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला के साथ जुड़कर हीमोग्लोबिन की एक उप-इकाई बनाता है जिसे हीमोग्लोबिन श्रृंखला कहा जाता है।
+* इनमें से चार शृंखलाएँ एक साथ शिथिल रूप से जुड़कर संपूर्ण हीमोग्लोबिन अणु बनाती हैं
+पॉलीपेप्टाइड भाग के अमीनो अम्ल की संरचना के आधार पर, सबयूनिट हीमोग्लोबिन श्रृंखलाओं में कुछ भिन्नताएं होती हैं। विभिन्न प्रकार की श्रृंखलाएँ अल्फा, बीटा, गामा और डेल्टा श्रृंखलाएँ हैं।
+== हीमोग्लोबिन कार्य ==
+Hb का मुख्य कार्य विभिन्न ऊतकों तक ऑक्सीजन पहुंचाना है। Hb से ऑक्सीजन का बंधन सहकारी बंधन है। फेफड़ों और ऊतकों में Hb से ऑक्सीजन का बंधन और रिलीज क्रमशः कम ऑक्सीजन आत्मीयता T अवस्था (तनाव) और उच्च ऑक्सीजन आत्मीयता  अवस्था (आराम) के बीच संक्रमण के कारण होता है।
+=== ऑक्सीजन का परिवहन ===
+Hb से ऑक्सीजन की आत्मीयता Hb, 2,3 बीपीजी (2,3-बिस्फोस्फोग्लिसरिक अम्ल) से प्रभावित होती है। ऊतकों में उपस्थित कम Hb, उच्च बीपीजी और CO<sub>2</sub> टी-अवस्था को बढ़ावा देते हैं और ऑक्सीजन जारी होती है, जबकि उच्च Hb, कम CO<sub>2</sub> और बीपीजी सांद्रता के कारण एल्वियोली में आर-अवस्था को बढ़ावा मिलता है, जिससे ऑक्सीजन Hb से बंध जाती है।
+=== कार्बन डाइऑक्साइड का परिवहन ===
+लगभग 20-25% CO<sub>2</sub> को कार्बामिनोहीमोग्लोबिन के रूप में हीमोग्लोबिन में ले जाया जाता है। ऊतकों में जहां pCO<sub>2</sub> अधिक है और pO<sub>2</sub> कम है, वहां कार्बन डाइऑक्साइड का बंधन अनुकूल होता है और एल्वियोली में उच्च pO<sub>2</sub> और कम pCO<sub>2</sub> के कारण कार्बामिनोहीमोग्लोबिन का पृथक्करण होता है। शेष CO<sub>2</sub> को बाइकार्बोनेट के रूप में ले जाया जाता है, जिसे कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ नामक एंजाइम द्वारा सुगम बनाया जाता है।
+== रक्त में हीमोग्लोबिन का महत्व ==
+हीमोग्लोबिन पूरे रक्त में कार्बन डाइऑक्साइड और ऑक्सीजन ले जाने का महत्वपूर्ण कार्य करता है। इसे RBCs द्वारा ले जाया जाता है। ऐसी स्थिति में जब हीमोग्लोबिन काफी कम हो जाता है, तो व्यक्ति शरीर की अन्य कोशिकाओं को जीवित रहने के लिए आवश्यक ऑक्सीजन की आपूर्ति करने में असमर्थ हो सकता है। यदि हीमोग्लोबिन परीक्षण के परिणाम से पता चलता है कि हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य से कम है, तो यह इंगित करता है कि किसी की RBC गिनती कम हो सकती है।
+यह भी कहा जाता है कि यह अणु नियामक अणु नाइट्रिक ऑक्साइड ले जाता है जो ग्लोबिन प्रोटीन में थियोल समूह से जुड़ा होता है और साथ ही उन्हें ऑक्सीजन के रूप में जारी करता है। मांसपेशियों की कोशिकाओं में, मायोग्लोबिन ऑक्सीजन का परिवहन और विमोचन करता है।
+संक्षेप में, हीमोग्लोबिन एक आवश्यक वर्णक है, जो ऑक्सीजन परिवहन और शरीर के सामान्य कार्यों को पूरा करने के लिए आवश्यक है।
+== हीमोग्लोबिन से संबंधित रोग ==
+हीमोग्लोबिन की कमी के कई कारण हो सकते हैं। हीमोग्लोबिन की कमी से रक्त की ऑक्सीजन ले जाने की क्षमता कम हो जाती है। यह पोषण की कमी, कैंसर, किडनी की विफलता या किसी आनुवंशिक दोष के कारण हो सकता है।
+सामान्य से अधिक हीमोग्लोबिन स्तर विभिन्न हृदय और फुफ्फुसीय रोगों से जुड़ा होता है।
+'''सिकल सेल एनीमिया''' - यह हीमोग्लोबिन जीन में दोष के कारण होता है। 𝞫 ग्लोबिन श्रृंखला में एक एकल न्यूक्लियोटाइड या बिंदु उत्परिवर्तन होता है। 'जीएजी' 'जीटीजी' में परिवर्तित हो जाता है जिससे छठे स्थान पर वेलिन द्वारा ग्लूटामिक अम्ल का प्रतिस्थापन हो जाता है।
+'''थैलेसीमिया''' - यह हीमोग्लोबिन के कम उत्पादन के कारण होता है। थैलेसीमिया दो प्रकार के होते हैं, 𝜶-थैलेसीमिया और 𝞫-थैलेसीमिया। यह दोषपूर्ण जीन के कारण भी होता है और गंभीरता इस बात पर निर्भर करती है कि कितने जीन गायब या दोषपूर्ण हैं।
+हीमोग्लोबिन स्तर का उपयोग सामान्यतः निदान उपकरण के रूप में किया जाता है। Hbए1सी स्तर, यानी ग्लाइकोसिलेटेड Hb या चीनी से जुड़ा Hb एक मधुमेह रोगी के रक्त में औसत ग्लूकोज स्तर के लिए एक मार्कर है।
+== अभ्यास ==
+. हीमोग्लोबिन को परिभाषित करें।
+. हीमोग्लोबिन के कार्य लिखिए।
+.हीमोग्लोबिन कैसे बनता है?
+.हीमोग्लोबिन से संबंधित रोग लिखें।
+.हीमोग्लोबिन का महत्व लिखिए।